Yandex

Sürrenal ( Böbreküstü Bezi ) Tümörleri

PRİMER HİPERALDOSTERONİZM (CONN SENDROMU)

Primer hiperaldosteronizm aşırı aldosteronun sürrenal korteksten salgılanması ve plazma renin aktivitesinin (PRA) baskılanması ve de bunun sonucunda da hipertansiyon – hipopotasemi ortaya çıkmasıdır.

Primer Hiperaldosteronizm’in 2 sub-tipi vardır:

1.      Aldosteron salgılayan sürrenal korteks adenomu ve

2.      İdiopatik Hiperaldosteronizm (bilateral sürrenal hiperplazi)

Bunlar tüm olguların %95’ini oluşturur. Birincisinin tedavisi cerrahi olmasına karşın ikincisinin tedavisi ise medikaldir; cerrahiye cevap vermez.

Tüm adenomlar daima unilateraldir ve çoğu ortalama 1,8 cm çapındadır. Klinik özellik olarak 30-60 yaş arası en sık görüldükleri zaman aralığıdır. Erkek/kadın oranı 2/3’tür.

Alışıla gelen klinik semptomlar adale zafiyeti, polidipsi ( çok su içme ), noktüri ( gece idrara sık çıkma ) ve başağrısıdır.
Kesin tanı için plazma renin aktivitesi (PRA) ve plazma aldosteron konsantrasyon (PAC)  değerleri izlenmelidir.
Hormonal ölçümlerin sonuçları tanıya yardımcı olamazlar ise ek testler yapılabilir. Eğer yüksek Na+ içeren diyet ile aldosteron yapımı suprese edilemez veya düşük Na+ içeren diyet ile de PRA stimule edilemez ise primer aldosteronizm tanısına yaklaşılabilir.
Aldosteron yapan bir adenomun ve tutulmuş sürrenalin eksizyonu şifa sağlayıcıdır. Bununla beraber ameliyat çok acil değildir. Hastalık spironolactone veya amiloride ile hafif olgularda sıklıkla zaman sınırlaması olmaksızın tedavi edilebilir fakat spironolactone’un yüksek dozlardaki yan etkileri ( impotans, jinekomasti ve postüral hipotansiyon) iyi tolere edilmez. Hipopotasemi sonucu halsizlik,  iyileşmek için ameliyat tercihini haklı kılar.
İyi lokalize edilmiş adenomlar için Laparoskopik unilateral total sürrenalektomi standart girişim seçeneğidir.                                                                        Ameliyatta
Adenom çıkarıldığında kan basıncı cevabı olguların yaklaşık %70’inde mükemmeldir. Diğer % 30 ise uygun bir anti-hipertansif tedaviyi gerektirir.

Feokromositoma

Feokromositoma vücutta sürrenal medulla veya herhangi bir yerde ki ilgili kromaffin dokusunun; dopamin, epinefrin veya norepinefrin (veya 3’ü birden) –bazen vazoaktif peptidler de dahil olmak- üzere salgıladığı tümörleridir. Bunların sonucunda sürekli veya episodik hipertansiyon veya aşırı katekolamin sekresyonunun diğer semptomları görülür.

Klasik semptomları episodik hipertansiyon ile birlikte palör ve bunun arkasından da kızarıklık (flushing) palpitasyon, başağrısı, aşırı terleme (perspirasyon), sinirlilik ve anksiyetedir. Önemli bir özellikte aynı zamanda ortaya çıkan palpitasyon, başağrısı ve terleme’nin oluşturduğu triadtır. Semptomlar

Erişkinlerde feokromositoma sıklıkla benign’dir. Olguların % 10’unda multipl tümörler vardır. Malign tümörler çocuklarda daha sıktır.
 Tarama için idrarda vanilmandelik asid (VMA) ve metanefrin tayinleri amaca yönelik olarak faydalıdır.
 

Tüm Feokromositoma olgularının % 10’u

  •     maligndir
  •     bilateraldir
  •     sürrenal dışında yerleşmiştir
  •     çocuklarda görülür
  •     familialdir
  •     rekürrans gösterir
  •     MEN sendromları ile birliktedir
  •     Bir kardiyo-vasküler kriz ile ortaya çıkar.

Feokromositomanın komplikasyonları çoğunlukla hipertansiyon sekelleridir.
Biokimyasal olarak tanı konulursa hemen alfa adrenerjik blokaj yapan ajanlarla tedaviye başlanmalıdır.
Feokromositomanın kesin tedavisi eksizyondur. 21. yüzyılda favori cerrahi girişim laparoskopik sürrenalektomidir.

Hiperadrenokortisizm

(Cushing Hastalığı ve Cushing Sendromu)

Cushing sendromu aşırı kortizol ve kortikosteron salgılanması sonucudur.

% 70 olgu hipofize bağımlı Cushing hastalığı (=hipofizerCushing Sendromu) şeklindedir. olgu ektopik Cushing sendromudur. ACTH-independent Cushing sendromu olgular.

arasında %20’yi oluşturur; bunların da ’u unilateral kortizol salgılayan sürrenal adenomu veya ’u karsinom’dur.

Kadınlar 10:1 oranı ile predominanttır. Her ne kadar görülme yaşı aralığı çocukluk ile 8. dekat arasında ise de en sık görülme insidansı 3. ve 4. dekadlardır.

Cushing sendromu’nun klasik tanımlamasında trunkal obezite, hirsutizm, aydede yüz, akne, buffalo sırtı, kırmızı sitrialar, hipertansiyon ve diyabet vardır. En dikkat çekici belirtiler halsizlik ve depresyondur.

Tanı zordur. Bu nedenle 24 saatlik idrardaki serbest kortizol eldeki en çok ayırd edici ve sonuca ulaşatırıcı testlerden birisidir.

Sürrenalektomi sonrasında olguların yaklaşık % 20‘sinde Nelson Sendromu ortaya çıkar. Bu hipofizin aşırı sekresyonu sonucudur.

Cushing sendrom’u cerrahi veya hipofiz, sürrenaller veya bunların her ikisinin de ışınlanması, yada sürrenal hormon sentezinin modifiye edilmesini deneme gibi yöntemlerle tedavi edilebilir.

Medikal tedavi: Cushing hastalığının geçici kontrolu metyrapone ve aminoglutethimide ile mümkündür.

Hipofiz adenomlarının ışınlanması etkilidir; mamafih belirli bir etki elde etmek için 8-18 ay beklemek gerekir ki bu da hızlı bir ilerleme gösteren hastalık için çok uzundur. Radyoterapiden sonra nüksler sıktır.

Sürrenalektomi: Ağır Cushing sendromlu hastalar ameliyat için iyi aday değildirler. Post-operatif komplikasyonlar sıktır; yara enfeksiyonu, hemoraji, peptik ülserasyon ve pulmoner embolizm listenin başındadır.

Bilateral hiperplazi nedeniyle oluşan Cushing sendrom’unda en emin tedavi total bilateral sürrenalektomi’dir.

Sürrenal adenomlu hastalar için unilateral laparoskopik sürrenalektomi favori cerrahi tedavi yöntemidir.

Malign tümörler için rezeksiyon tercih edilen tedavidir. Benign adenomlar için tedavi unilateral sürrenalektomi olup, bunlar ender olarak bilateraldir.

Total sürrenalektomiden sonra hayat boyu kortikosteroid idame tedavisi gerekli olmaktadır.

Addison Hastalığı (Adrenal Yetmezliği)

Primer ( birincil ) Adrenal ( Böbreküstü bezi ) yetmezliğinin en sık nedeni böbreküstü bezi korteks tabakasının bozulmasıdır.

Sekonder adrenal yetmezlik: Hipotalamus ve hipofizdeki anomalilere bağlı ikincil olarak ortaya çıkan tablodur.

En sık nedeni uzun süreli glukokortikoid  verilmesidir. ( iatrojenik )

Schmidt sendromu : Otoimmun adrenal yetmezliği diğer endokrin otoimmün hastalıklarla birarada bulunabilir.En sık otoimmün tiroidite bağlı hipotiroidi ile beraberdir.

TANI:  Hiperpigmentasyon vardır.

 

Üst karın ve böğürlerde ağrı, karında rijidite ( sertlik ) , kusma, konfüzyon ve hipotansiyon gibi bulgular saptanabilir, bu durumda adrenal kanama veya adrenal ven trombozuna bağlı  sekonder spontan adrenal yetmezliği düşünülmelidir.

Sepsis,antikoagülan  tedavi veya koagülopatiye bağlı intraadrenal hemoraji gelişebilir.

Waterhouse-Friedrichsen sendromu :Şiddetli sepsise ikincil gelişen  akut adrenal hemorajidir. En çok  meningokok sepsisi sonucunda oluşur.

Tanıyı doğrulamak için kan kortizol,glukoz,sodyum,potasyum, kan üre azotu ve kreatinin düzeylerine bakılmalı ve tam kan sayımı yapılmalıdır.

Adrenal krizdeki hastanın kan tablosu;

  • Plazma kortizol düzeyi 18 mg/dL altında
  • Hiponatremi
  • Hiperkalemi
  • Eozinofili ile giden lökositoz
  • Azotemi
  • Hipoglisemi

TEDAVİ: Akut adrenal krizinden şüphelenilirse iv. Hidrokortizon verilmelidir.Dekstroz ve dengeli tuz solüsyonları ile damar yolu açılır, 2 gün süre ile 3 *100 mg. Hidrokortizon  devam edilir.Sonraki birkaç gün doz giderek azaltılır, 12-15mg/m2/gün idame dozuna düşülür ve bu dozdan devam edilir.

Primer adrenla yetmezlik söz konusu ise hidrokortizon idame dozuna ulaştığında mineralokortikoid de başlanmalıdır. ( fluorokortizon 0.1-0.2 mg/gün )

Virilizan Ve Feminizan Tümörler

Virilizasyonun en sık nedeni konjenital sürrenal hiperplazisidir.Bir sürrenal hastalık sonucunda olan Feminizasyon hemen her zaman daima çoğunluğu malign olan sürrenal tümörlere bağlıdır. Bilinen tek tedavisi eksizyondur.

Klinik bulgular virilizasyonun bilinenlerden herhangi bir tanesidir: Erken seksüel olgunluk, akne, artmış hirsutizm, erkek görünüşü, erkek saç şekli ve saç dökülmesi ve de erkeklerde artmış veya azalmış libidodur. Kadınlarda temel belirtiler sekonder seks karakterlerindeki atrofi, azalmış libido, hirsutizm ve aknedir. Prepubertel kadınlarda hızlı büyüme olur. Tümörün neden olduğu virilizasyona hipertansiyon eşlik eder.

1-   ACTH stimulan testi:

2-   Dexamethasone supresyon testi:

Feminizan ve maskülinizan tümörler büyüktür ve CT veya MRI-scan’lerde kolayca görülürler.

Tedavi, tümörün eksizyonundan ibarettir. Ameliyatın komplikasyonu relatif olarak seyrektir. Tümörler ender olarak bilateral veya ektopiktir.

Sürrenal Kistler

Bunlar büyük boyutlara ulaşabilirler, fakat ender olarak maligndirler. Çoğunlukla abdominal yoldan dekomprese edilip, çıkarılabilirler.

Adrenokortikal Karsinom Ve İnsidental Sürrenal Kitle (İnsidentaloma)

Sürrenal kitlelerden, başka amaçlı bir tanı girişimi esnasında saptanan bu lezyonlar tesadüfen CAT veya MRI-scan’de bulunmakta olup cerrahlar için seyrek olarak klinik anlam taşırlar. Eksizyon; 6 cm’den büyük veya observasyon periyodunda büyüyen tümörler için saklanmalıdır.